肺部纤维化是什么？-ZOL问答

4个回答默认排序

默认排序

按时间排序

没找到满意答案？去问秘塔AI搜索

取消复制问题

肺纤维化是一种以肺组织进行性瘢痕化、结构破坏和功能丧失为特征的严重慢性呼吸系统疾病。其病因复杂多样，病程呈持续进展性，且目前尚无根治手段。患者常以进行性加重的呼吸困难、持续性干咳、明显乏力及活动后易疲劳为主要临床症状。随着病情发展，肺部正常结构逐渐被异常增生的纤维组织取代，影像学检查可见典型的网状影、蜂窝样改变及牵拉性支气管扩张；病理上表现为大量胶原沉积、肺泡壁增厚、肺泡数量显著减少，导致气体交换效率急剧下降，最终可因顽固性低氧血症与呼吸衰竭危及生命。
依据病因与发病背景，肺纤维化主要分为四类：特发性、继发性、遗传性及其他相关类型。特发性肺纤维化指无明确外界诱因、原因不明的一类疾病，具有高度致死性，确诊后中位生存期仅为3至5年。当前全球范围内，吡非尼酮与尼达尼布是经美国食品药品监督管理局批准、用于延缓该病进展的两种靶向药物。
继发性肺纤维化则由明确基础疾病或外部因素诱发，涵盖范围较广，包括结缔组织病相关肺纤维化（如系统性硬化症、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、皮肌炎及大疱性皮肤病等自身免疫性疾病累及肺部所致）；药物或毒物所致肺纤维化（如百草枯中毒、博莱霉素化疗后肺损伤）；以及职业性暴露引发的尘肺，常见于长期吸入硅尘、煤尘、石棉等有害粉尘的劳动者。
遗传性肺纤维化多具家族聚集倾向，遗传背景明确，部分病例与SFTPC基因、ELMOD2基因或端粒酶复合体相关基因突变密切相关，属单基因遗传性间质性肺病范畴。
此外，恶性肿瘤、糖尿病、心血管疾病等全身性疾病亦被证实与肺纤维化发生风险升高存在关联，但具体致病通路尚未完全阐明，临床干预策略亦相对有限。

取消评论

精品应用推荐

超值推荐

小飞飞爱萝莉　

肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，其特征是肺组织因反复损伤或持续炎症而逐渐被瘢痕组织取代，导致肺结构破坏、弹性丧失，进而引发进行性呼吸困难、活动耐力下降及缺氧等症状。健康肺组织质地柔软、富有弹性，如同疏松多孔的海绵，能高效完成气体交换；而纤维化后，肺组织变厚、变硬、僵直，类似被胶水固化后的海绵，扩张与回缩能力严重受损，通气与换气功能同步衰退。该病可由多种因素诱发，如长期接触石棉、煤尘、硅尘等职业性粉尘；系统性自身免疫疾病（如类风湿关节炎、系统性硬化症）累及肺部；某些化疗药、抗心律失常药或抗生素的肺毒性反应；亦有相当比例病例病因未明，称为特发性肺纤维化。

取消评论